? ? ? ?“我完全沒考慮其他，只有一個(gè)想法，我一定要救我的孩子。很多醫(yī)院都跟我說過孩子的問題很嚴(yán)重，也有人勸我放棄，但這是一條命，不管怎樣，我一定要救他。”5月28日，中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院嶺南院區(qū)，33歲的文文媽平靜而堅(jiān)定地回述了自己的心路歷程。

? ? ? ?此刻，文文媽約1/5的肝臟正鮮活地生長(zhǎng)在寶寶的腹腔。6個(gè)多月的文文（化名），在經(jīng)歷了顱骨去骨瓣減壓、活體肝移植兩個(gè)大手術(shù)后，終于脫離了危險(xiǎn)期，又會(huì)睜著清亮的大眼睛對(duì)著媽媽笑了。

? ? ? ?幾家醫(yī)院的接力搶救，父母的堅(jiān)持不放棄，讓文文終于有機(jī)會(huì)擁抱生命里的第一個(gè)兒童節(jié)，以及以后的每一個(gè)兒童節(jié)。

? ? ? ?回溯文文獲救的故事，在感謝醫(yī)生妙手仁心的同時(shí)，文文媽和文文爸也有一些經(jīng)驗(yàn)和教訓(xùn)同其他父母分享。

“小黃人”吐奶不止，竟是罕見病惡化的警報(bào)

? ? ? ?2020年4月1日，出生僅5個(gè)多月的文文突然開始吐奶，父母起初以為是受了風(fēng)寒，帶他去了廉江當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，沒有查出病因。但吐奶一直沒有停止，還帶有血絲，文文的精神也變得很差。

? ? ? ?焦急的父母當(dāng)晚就帶著文文從廉江返回深圳治療。路上，為了減緩孩子吐奶癥狀，還特意采用分段喂奶。

? ? ? ?彼時(shí)，他們沒有意識(shí)到，文文正面臨著生死考驗(yàn)，吐奶其實(shí)是他所患的罕見病惡化的警報(bào)。

? ? ? ?2019年12月中旬,出生僅1月20天的文文皮膚變黃、尿色變深，體檢被懷疑是“溶血性貧血”，此后的基因檢測(cè)證實(shí)，他患上了一種少見的先天性遺傳代謝病——希特林（Citrin）蛋白缺乏癥。

? ? ? ?這是一種常染色體隱性遺傳病，包含成年發(fā)作Ⅱ型瓜氨酸血癥和Citrin缺乏所致新生兒肝內(nèi)膽汁淤積癥（NICCD）兩種不同表型。

? ? ? ?文文屬于后者。對(duì)于多數(shù)NICCD患兒而言，改喂深度水解的奶粉，病情一年內(nèi)會(huì)自然緩解，但也有少數(shù)病情嚴(yán)重的患兒需進(jìn)行肝移植。

?? ? ? ?確診后，文文停止母乳喂養(yǎng)，改換深度水解奶粉，病情有所好轉(zhuǎn)。其后，雖然文文也出現(xiàn)過皮膚發(fā)黃，但都被家長(zhǎng)認(rèn)為是常見的小兒黃疸，沒有引起警惕，直到這一天文文吐奶不止。

? ? ? ?晚上10點(diǎn)多，夫妻倆準(zhǔn)備給文文喂奶，卻怎么也喚不醒，才發(fā)現(xiàn)一直以為是睡著了的文文，竟然已經(jīng)昏迷了。咨詢朋友后，心急如焚的文文爸一路飛車狂奔，帶著文文趕往廣州市婦女兒童醫(yī)療中心，并在途中撥打了120。

5個(gè)多月，醫(yī)生取下他的顱骨埋進(jìn)肋弓

? ? ? ?文文被確診為急性肝衰竭、希特林蛋白缺乏癥，同時(shí)合并有嚴(yán)重腦水腫、中樞性呼吸衰竭、重度貧血同時(shí)凝血障礙等多種危急重癥。更糟糕的是，導(dǎo)致文文昏迷不醒的原因，是急性肝衰竭導(dǎo)致的凝血功能障礙造成的顱內(nèi)出血。

? ? ? ?腦水腫嚴(yán)重，顱內(nèi)壓力很大，必須緊急開顱清除血腫。

? ? ? ?4月2日，僅僅5月零9天的文文接受了“左側(cè)顳頂部硬膜下血腫清除加兩側(cè)去骨瓣減壓術(shù)”，醫(yī)生取下他的兩瓣顱骨埋置在左側(cè)肋弓的皮膚下，等待病情好轉(zhuǎn)后再放回。

? ? ? ?術(shù)后6天，文文撤除了呼吸機(jī)，但腦部損害依然嚴(yán)重，右側(cè)肢體偏癱，意識(shí)差。

? ? ? ?更嚴(yán)峻的是，清除顱內(nèi)血腫只是暫緩了病情的發(fā)展，文文的肝功能衰竭此時(shí)已經(jīng)非常嚴(yán)重，完全變成了“小黃人”，總膽紅素達(dá)635ummol/L，是正常值高限的26倍，如果不及時(shí)做肝移植，文文仍然無法擺脫厄運(yùn)。

不放棄，33歲母親劈肝救子

? ? ? ?進(jìn)行肝移植，也近乎一場(chǎng)冒險(xiǎn)。文文還太小，又一直處于病態(tài)，營(yíng)養(yǎng)發(fā)育不良，血管和膽管都很小，且剛經(jīng)歷了一場(chǎng)大手術(shù)，抵抗力很弱，對(duì)圍手術(shù)期、麻醉期管理也提出很高的要求，液體補(bǔ)少了不夠維持生命體征，補(bǔ)多了又可能腦水腫，而且整個(gè)過程都不能大量出血，否則會(huì)加重顱內(nèi)出血。

? ? ? ?很多人都勸文文的父母放棄，但兩人拒絕了?！拔液八臅r(shí)候，他睜開眼睛看我了?！蔽奈膵屨f。

? ? ? ?4月22日，文文父母抱著最后的希望，緊急向中山三院肝移植中心病區(qū)主任易述紅慕名求助。

? ? ? ?手術(shù)確實(shí)有相當(dāng)難度，但為了挽救生命，值得一試。初步評(píng)估后，易述紅為文文擬定了活體肝移植方案，并緊急將他轉(zhuǎn)院至中山三院嶺南醫(yī)院器官移植ICU。

? ? ? ?4月29日，6月零6天的文文接受了活體肝移植手術(shù)。

? ? ? ?膽道造影下，精細(xì)地分離肝臟的血管，止血，劈離……經(jīng)過2個(gè)多小時(shí)，易述紅從文文媽身上成功獲取左肝外葉。

? ? ? ?13時(shí)30分，文文的肝移植手術(shù)開始。肝移植中心主任楊揚(yáng)教授主刀，帶領(lǐng)兒童肝移植團(tuán)隊(duì)，歷時(shí)7小時(shí)17分，順利完成了這臺(tái)高難度的手術(shù)。

? ? ? ?手術(shù)后2個(gè)多小時(shí)，文文睜開了雙眼；手術(shù)后8個(gè)小時(shí)拔除氣管插管呼吸機(jī)，4天后小文文便轉(zhuǎn)出器官移植ICU，“小黃人”也漸漸恢復(fù)正常膚色。

? ? ? ?做完肝移植手術(shù)后，醫(yī)生說可以將寶寶豎起來拍背，有助于肺部恢復(fù)，文文媽幾個(gè)小時(shí)前剛經(jīng)歷了捐肝手術(shù)，傷口還很痛，但還是將文文抱了起來，輕輕拍著她愿意用命去挽救的心肝寶貝。

? ? ? ?“目前為止，患兒恢復(fù)順利，肝功能已經(jīng)完全正常，腦部神經(jīng)損壞癥狀也基本痊愈，肢體功能恢復(fù)也達(dá)到預(yù)期?！币资黾t分享了這個(gè)好消息。

? ? ? ?他還說起，希特林蛋白缺乏癥的靶器官就是肝臟，文文手術(shù)后擁有的是一個(gè)健康的肝臟，他已經(jīng)擺脫了這個(gè)罕見病，也不用終身服藥。

? ? ? ?文文正逐步恢復(fù)往日的靈氣，接下來，只等身體進(jìn)一步恢復(fù)，就可以將埋置在肋弓的顱骨重新放回顱腦了。

? ? ? ?據(jù)了解，今年1月份以來，團(tuán)隊(duì)已經(jīng)完成80余例肝移植手術(shù)，為患者照亮“新生”。為文文主刀的楊揚(yáng)不久前才從武漢戰(zhàn)疫歸來，還獲評(píng)“全國(guó)衛(wèi)生系統(tǒng)抗疫先進(jìn)個(gè)人”，他帶領(lǐng)一支133名醫(yī)務(wù)人員的隊(duì)伍在同濟(jì)醫(yī)院光谷院區(qū)工作五十天，管理和醫(yī)療成績(jī)?cè)谕簠^(qū)17支國(guó)家醫(yī)療隊(duì)中名列前茅。

文文爸媽給父母?jìng)兊闹腋?/span>

? ? ? ?文文脫離危險(xiǎn)后，父母復(fù)盤了發(fā)病和救治的過程，覺得本來有機(jī)會(huì)可以避免文文的病情發(fā)展到如此嚴(yán)重的程度。

忠告一：孩子患上罕見病，盡量去專業(yè)的兒童醫(yī)院

? ? ? ?文文是在廣州另一家三甲醫(yī)院確診的希特林（Citrin）蛋白缺乏癥，得知多數(shù)寶寶可以通過改服深度水解的奶粉自然緩解，他們放松了警惕。

? ? ? ?“后來在廣州市婦女兒童中心，醫(yī)生告訴我們，這種病孩子發(fā)病一般在5～6個(gè)月，如果我們?cè)缰?，就?huì)特別注意，更早發(fā)現(xiàn)孩子的不對(duì)勁?！蔽奈膵屨f。

忠告二：按期體檢很重要，救命奶粉網(wǎng)購(gòu)還須謹(jǐn)慎

? ? ? ?春節(jié)后，文文皮膚和眼睛明顯變黃，尿液變成茶水色，病情逐漸加重。但被認(rèn)為是普通的黃疸，因?yàn)橐咔槠陂g害怕醫(yī)院交叉感染，家長(zhǎng)一直不敢?guī)メt(yī)院檢查，在家通過中草藥擦身、曬太陽等緩解癥狀，沒有引起警惕。

? ? ? ?“如果我們?cè)琰c(diǎn)帶孩子去醫(yī)院體檢，病情也不會(huì)發(fā)展到如此嚴(yán)重?！蔽奈陌直硎?。

? ? ? ?“而且，之前吃的深度水解奶粉確實(shí)讓孩子癥狀明顯緩解了，但吃完后買不到原品牌，我們網(wǎng)購(gòu)了另一個(gè)品牌的深度水解奶粉，現(xiàn)在回想，不知道奶粉是不是真的，會(huì)不會(huì)也對(duì)病情有影響?！蔽奈膵尣聹y(cè)。

忠告三：父母保護(hù)好身體，也是給孩子多一條后路

? ? ? ?文文病情危急，急需找到合適的肝源。父母都做了體檢，但文文爸有脂肪肝，幸好文文媽有一個(gè)健康的肝臟，解決了供肝難題，為寶寶爭(zhēng)取了肝移植的時(shí)間。

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致敬父母之愛的偉大，祝愿天下的孩子節(jié)日快樂、幸福安康！